Konjenital (Doğumsal) Kalp Hastalıkları
Doğusal kalp hastalıkları, gebeliğin birinci 8 haftası içinde ortaya çıkar. En sık görülen doğumsal anomalidir.Ailede bu cins bir hastalık görülmesi mümkünlüğü arttırmaktadır. İnsulin kullanan şeker hastası bayanların gebeliklerinde daha sık görülür. Gebeliğin birinci 8 ayında ilaç kullanılması ,rontgen ışınları, kızamıkçık üzere enfeksiyonlar anomali ihtimalini arttırır. Kalbin dinamik ve anatomik yapısını değiştirebilen çok büyük bozukluklar yahut belirti vermeyen ufak anomaliler olabilir. Morarma, sık nefes alma, çabuk yorulma, nefes alma zorluğu, gelişme geriliği, sık teneffüs yolu infeksiyonu, bayılma sık görülen belirtilerdir. Doğumsal Kalp Hastalıkları, asiyanotik (morluk olmadan) ve siyanotik (morluk ile) olmak üzere ikiye ayrılır.
Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarında şant varsa (ASD, VSD, PDA, EYD) yüklü olarak soldan sağa doğrudur ve pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklarında ise şant çoklukla, sağdan sola doğrudur ve akciğere giden kan azalır. En çok rastlanan siyanotik konjenital Kalp Hastalıkları ise (%5-7) Fallot tetralojisidir. Aort Stenozu %4-7, büyük arter trans durumu %3-5 görülürken başka Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları (Triküspid Atrezisi, Pulmoner Atrezi, Trunkus Arteriosus, Total olağandışı Pulmoner Venöz dönüş ve Hipoplastik Sol Kalp) ise %1-3 ortasında görülür.
Prognoz Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları’da daha güzeldir. Fallot Tetralojisi dışındaki Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklı çocuklar, müdahale edilmezse nadiren bir yaşını geçer. Fallot Tetralojisinde tedavi edilmeyen hastalarda ömür mühleti 2.5 – 7 yıldır, yalnızca % 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir. Ameliyat edilen Fallot Tetralojisinde ise prognoz epeyce yeterlidir ve olağana yakın bir hayat sağlanmıştır.
Doğum öncesi 14. Haftadan sonra fetal ekokardiyografi yapılarak kalp bozuklukları ana karnında teşhis edilebilmektedir. Lakin daha hassas tetkikler 23. Haftada yapılabilir.
Tüm Konjenital kalp hastalığı olan bireylerde operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu (endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için diğer operasyon yahut müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan değerli bir faktördür.
Patent Duktus Arteriyozus (PDA)
Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10’u PDA’dır. Duktus arteriyozus, akciğer atardamarı (pulmoner arter)ve ana atardamarı (aorta) birbirine bağlayan bir damar yapısıdır. Doğumda bebeklerin tümünde duktus arteriyozus(PDA) olağan olarak vardır.Normalden farklı olan anne karnındaki kan deveranı için bu hayati bir yapıdır. Fakat doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereklidir. Prematurlerde, gebeliğin birinci üç ayında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annenin çocuğunda, oksijen oranı düşük olduğu yerlerde görülme sıklığı çok daha yüksektir.
Şayet açık kalırsa buna PDA ismi verilir. Aorta gelen oksijenden varlıklı kanın bir kısmı bu ilişkiden tekrar akciğerlere döner. Pulmoner arterde basınç yükselir. Kalbin sol tarafı fazla yüklenir. İlişki büyük ise çabuk yorulan çocuğun büyümesi gecikir, teneffüsü zorlaşır ve kolaylıkla akciğer enfeksiyonlarına yakalanır. Eforla teneffüs zorluğu, çarpıntı, göğüs ağrısı üzere belirtiler sol kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Temas küçükse bir şikayeti olmayabilir. Bazen belirtiler birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon sonucu sağdan sola şant akımı gelişirse, diferansiyel siyanoz denen sol kol ve bedenin alt kısımlarında morluk varken sağ kolda olmayan bir görünüm ortaya çıkabilir.
Tedavi formu hastanın yaşına ve PDA’ nın genişliğine nazaran değişir. İlaç tedavisi olarak İndometazin, kalp yetmezliği olan hastalarda digoxin ve diüretik verilebilir. 6 ayda içinde kapanmaz ise yahut tedaviye karşılık vermeyen kalp yetmezliği varsa operasyon uygulanır. Kateter ile uygulanan şemsiye yahut coil ismi verilen aletler ilişkiyi kapatabilir. Lakin kapalı bir kalp ameliyatı da gerekebilir. Tedavi sonrası sirkülasyon olağana dönecektir.
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD’dir (%25-30). Kalbin iki ventrikülü ( ventrikül ) ortasında bir açıklık varsa basınç farkından ötürü sol ventrikülden, sağ ventriküle çok fazla kan geçecektir. Akciğerlerden kalbin soluna gelen oksijenden güçlü kan sağa geçerek, akciğerlere geri pompalanır. Akciğerlere giden kan ölçüsü ve akciğer atardamarı (pulmoner arter) kan basıncı, artar. Bu nedenle daha fazla çalışan kalp büyür.
Hastalığın klinik belirtileri , VSD’ nin genişliği ile orantılıdır. Doğum sonrası belirtilerin ortaya çıkması birkaç haftadan uzun sürebilir. VSD’ büyük ise çocuklarda yemek yeme ve kilo alma sorunu, nefes alma zorluğu vardır ve çabuk yorulmaktadırlar. Pulmoner hipertansiyon görülebilir. Yüksek basınç akciğer damarlarında bir mühlet sonra kalıcı hasara neden olabilir. Kalpteki bu deliğin ameliyatla bir an evvel kapatılması gerekir. Zira kalıcı pulmoner hipertansiyon gelişirse, ameliyat talihi ortadan kalkabilir.
Eğer açıklık küçük ise kalbin yükü daha az olacaktır. Bu durumda sadece kalpte bir üfürümün duyulması dışında bulgu olmayabilir. Ameliyata gerek olmadan kendi kendine kapanabilir. Bunun için aşikâr yaşa kadar beklenir, resen kapanmazsa ameliyat yapılabilir.
Küçük VSD ler dikişle, büyük VSD ler ekseriyetle (daha sonra olağan kalp dokusu ile kaplanacak olan) bir yama ile kapatılır. Bebeklerde uzun vadeli bir enfeksiyon, birden fazla VSD varsa , öteki hastalıkları nedeni ile açık kalp ameliyatı yapılamıyorsa, şikayetlerini ortadan kaldırmak ve pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek için kapalı kalp ameliyatı uygulanabilir. Bu operasyonda pulmoner arterin çapı daraltılarak (pulmoner banding ) akciğerlere giden kan azaltılır, böylelikle pulmoner kan basıncı düşer. Çocuğun büyüme ve gelişimi büsbütün olmasa da düzelir. İleri yaşlarda açık kalp ameliyatı ile bant kaldırılır ve açıklık kapatılır.
VSD’ nin kapatılması kan akımı olağana dönmesini ve kalp yetmezliğinin düzelmesini sağlar. Uzun periyotta olağan bir hayat beklentisi vardır.
Atrioventriküler Septal Defekt (ASD)
Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu açıklık, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık formundadır. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.
Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan açıklıklar nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden varlıklı kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD’ li hastalara misal formda, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Pulmoner arterde basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve vakitle pulmoner arterde kalıcı hasar ortaya çıkabilir.
Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan ötürü ventriküllarda bulunan kan atriyumlara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon yahut yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında yahut her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla ölçüde kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.
Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen yahut önemli hastalık belirtileri olan çocuklarda çoklukla bebeklik periyodunda yapılır. Ameliyat ile kalpte var olan bu büyük açıklık bir yahut iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve atriyumlar ortasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki farklı kapak oluşturulur.
Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı olağana döner. Fakat oluşturulan yeni kapaklarda bir ölçü yetersizlik yahut bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir yahut artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi teşebbüs mümkünlüğü mevcuttur.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla pulmoner arter daraltılarak, fazla kan geçişi denetim altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak vakit kazanılmış olur. Ameliyattan sonra çocuğunuz sistemli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
Aort Stenozu
Kalbin sol ventrikülü ile ana atardamar olan aort ortasında aort kapağı bulunur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır ve oksijenden güçlü kan aorta atılır. Kapak alanı olağanda 2,5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma ( stenoz ) olursa kanın bedene pompalaması zorlaşacaktır. Aort Stenozu çocuklarda görülen ikinci en sık (%4-7) siyanotik doğumsal kalp hastalığı nedenidir. Aort kapağının fonksiyonu doğuştan ve sonradan gelişen hastalıklar nedeniyle bozulabilir. Konjenital, romatizmal, aterosklerotik yahut infektif endokardite bağlı aort stenozu gelişebilir. 70 yaş üzerinde dejeneratif sklerotik aort stenozu görülür.
Aort kapağında üç adet yaprakçık vardır. Aortun doğumsal darlığında kapak üzerinde kalın ve sert tek bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Kapağın daha alt kısmından kaynaklanabileceği üzere ( subaortik stenoz: Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati yahut membranöz ,band tipi ), kapağın üstünde ( Supraaortik stenoz) aort damarında (valvüler: en sık tip)da görülebilir.
İleri yaşlarda yahut çok önemli aort darlığına bağlı soluk görünüm, çabuk yorulma,nabız basıncında düşme,göz kararması ve bayılma, göğüs ağrısı, teneffüs kahrı,ritm bozuklukları,ani mevt, sol kalp yetmezliği üzere şikayetler olabilir. Darlık sıklıkla koroner sorunlara neden olacaktır. Darlık arttıkça operasyon gereksinimi da artar.
Aortik kapak alanı 0,8 cm2 den küçük olan ve semptomatik hastalarda operasyon uygulanır. Sol ventrikül işlevi bozulmuş olan hastalarda operasyon uygulanmalıdır. Çocuklarda önemli aort darlığında semptom olmasa da operasyon yapılır. Kapak altı (subaortik) darlıklar çoklukla kesilip çıkarılır, kapak üstü ve aort damarı darlıklarında yama ile genişletilebilir. Kapakta olan darlıklarda ise balonlu bir kateter ile genişletme uygulanabilir. (Balon valvüloplasti) . Bir süre sonra teşebbüs gerekirse tekrarlanabilir.
Darlık vakitle artabilir bu yüzden hasta ömür uzunluğu denetim altında kalmalıdır. Darlıklar cerrahi olarak istenildiği üzere düzelmeyebilir ve yetersizlik kalabilir. Bu yüzden birtakım aktivitelere kısıtlama gerekebilir.
Aort darlığında operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için öteki operasyon yahut müdahaleler (diş çekimi gibi) öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan kıymetli bir faktördür.
Aort Koarktasyonu
Aorta (ana atardamar) daralmıştır. Kalpten darlığın bulunduğu yere kadar olan kısımda kan basıncı artar. Darlık ekseriyetle, baş bölgesine ve kollara giden damarların aorttan ayrılmasından sonra görülür. Darlığın derecesine nazaran, kalp yetersizliği bulguları doğumdan çabucak sonra ortaya çıkabilir. Hafif darlıklar rastgele bir şikâyet yaratmadan kalpte üfürüm yahut hipertansiyon ile saptanabilir. Kollarda ölçülen kan basıncı bacaklardan yüksek bulunur.
Aortadaki darlık nedeni ile kalp, kanı pompalamakta zorlanır. Kalp büyür ve yetersizlik ortaya çıkar. Aort koarktasyonu fazla ise hasta biran evvel opere edilir. Orta seviyede darlık varsa okula başlamadan kalıcı hipertansiyon gelişmemesi için, operasyon uygulanmalıdır.
Kapalı kalp ameliyatı ile göğüs sol tarafından açılarak aort darlığına ulaşılır. Değişik teknikler kullanılarak durum düzeltilir. Çoklukla, dar olan kısım çıkartılır ve kalan kısımlar uç uca dikilir. Bazen koldan alınan bir damar yahut sentetik bir damar ile daralmış bölge genişletilebilir.
Operasyon sonrası nadiren aortda darlık tekrarlayabilir. Balonlu kateter ile genişletme (balon anjiyoplasti) uygulanabilir. Bazen ikinci bir operasyon gerekebilir. Kimi hastalarda, aort operasyonla düzeltilmiş olsa da kan basıncı yüksek kalabilir ve bu nedenle ilaç kullanması gerekebilir.
Fallot Tetralojisi
En sık rastlanan siyanotik doğumsal kalp hastalığı (%5-7) Fallot tetralojisidir. 4 farklı kalp anomalisinin birlikte görülür.
Ventriküler septal defekt Kalbin iki ventrikülü ortasında geniş bir açıklık bulunmaktadır
Pulmoner stenoz Kan tekrar oksijenlenmek için akciğere gidemez. Darlığa bağlı belirtiler her çocukta farklı olabilir. Asıl kıymetli olan morarmanın derecesidir.
Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Ventrikül duvarı olağana nazaran daha kalındır.
Aort her iki ventrikül ortasında yerleşir. Kan her iki ventrikülden de gelir.
Doğumdan çabucak sonra, bebeklik devrinde yahut çocukluk periyodunda ciltte morarma ile ortaya çıkar. Bebekte gelişim olağana yakındır, fakat şuur kaybının da olabildiği ani morarma nöbetleri vardır.
Daha büyük çocuklarda fizikî aktivite sırasında kanın yeterice oksijenlenmemesine bağlı olarak nefes darlığı ve bayılma görülebilir.
Fallot tetralojisi belirtilerinin ağır olduğu çocukda süreksiz bir güzelleşme sağlamak için operasyonla aort ile pulmoner arter ortasında bir ilişki sağlanabilir. (Şant operasyonu) böylece aortdan gelen fazladan kanla oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilen kan ölçüsü artar. Şant operasyonu ile çocuğun ileri bir yaşta yeni bir operasyon olana kadar morarma şikayetinin azalması ve büyüyüp gelişmesi sağlanır.
Fallot tetralojisi’ nin tedavisi tam düzeltme operasyonları ile mümkündür. Çoklukla erken çocukluk devrinde şant ameliyatı sonrası yahut pulmoner arteri gereğince gelişmiş olan hastada ameliyat yapılabilir. VSD yama ile kapatılır, aort damarının yeri düzeltilir ve pulmoner arterdeki ve pulmoner kapaktaki darlıklar ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak düzeltmesi sonrası bu kapakta yetersizlik görülebilir. Bu yetersizlik çocuğun gelişimini ve işlevlerini bozmaz lakin ileriki yıllarda bazen yapay pulmoner kapak gerekebilir. Kimi durumlarda bu yapay kapak birinci ameliyatta takılabilir. Yeniden de yapay kapaklar bir müddet sonra bozulmaya uğrayabilir ve değiştirilmesi gerekebilir. Operasyon sonra dolanım olağana döner ve artık siyanoz görülmez.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)
Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner arter ile olağanda oksijen oranı düşük kan sağ ventrikülden akciğerlere taşınır. Aort ile oksijen oranı yüksek kan sol ventrikülden bedene taşınır. Büyük arterlerin transpozisyonunda Aort ve pulmoner arter yer değiştirmiştir. Aort sağ ventrikülden oksijen oranı düşük kanı bedene gönderirken, pulmoner arter ise sol ventrikülden oksijen oranı yüksek kanı akciğerlere gönderir.
Büyük atardamarların transpozisyonunda birbiriyle bağımsız iki paralel dolanım mevcutur. Hastanın yaşaması için, oksijen içeriği yüksek ve düşük kanların ASD, VSD, yahut PDA üzere bir açıklıktan karışması gerekir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde bu açıklıklar olmadığında çabucak doğum sonrası bebek mordur. Acil müdahale gereklidir.
– Prostoglandin damar yolundan daima verilerek “duktus arteriozusun” açık kalmasını sağlanır. Bu operasyona kadar hastayı rahatlatır.
– Kasıktan kateterle girilerek balon ile atriyumlar ortasındaki delik genişletilir.
– Operasyonla bozukluk büsbütün düzeltilebilir.
Genellikle Arterial switch (Jaten) adlı prosedür kullanılır. Vakitle sol ventrikül basıncı ve kas kitlesi azaldığı için ameliyatın doğumdan sonra birinci üç hafta içinde yapılması başarıyı arttırmaktadır. Bu süreyi geçerse iki etapta uygulanabilir. Damarlar, anatomik yanlışsız konumlarına yerleştirilir. Kalbin kendisini besleyen koroner arterler de aorta taşınır. Bu operasyon sonrası dolanım olağana döner, morluk görülmez.
Büyük arterlerin transpozisyonuna VSD de eşlik ediyorsa pulmoner arter basıncı ve sol ventrikül basıncı yüksek olacağı için, Arterial Switch operasyonu, yeni doğan devrinden daha sonra da yapılabilir
Diğer bir ameliyat Atrial Switch (Senning) ameliyatıdır. Bedenden dönen oksijen oranı düşük kan sağ atriyum yerine sol atriyuma; akciğerlerden gelen oksijen oranı yüksek kan ise, sağ atriyuma yönlendirilir. Morluk ortadan kalkar, gelişim olağandır,ancak anatomik olmayan, sırf fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme operasyonu akabinde uzun vadede kalpte ritm bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.
Arterial Switch ameliyatı sonrası hastalar olağan bir gelişim gösterebilir. Nadiren, ikinci bir operasyona ihtiyaç gösterirler.
Triküspid Atrezisi
Sağ atriyum ile sağ ventrikülü ortasında bulunan ve bu iki kısmı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akımı olmaz. Bu nedenle sağ ventrikül gelişmemiş ve küçük kalır. Ömrün devam etmesi için iki atriyum ortasında bir açıklık olması(ASD) yahut iki ventrikül ortasında bir açıklık (VSD) olmasına bağlıdır. Olağandışı kan sirkülasyonuna bağlı bebeğin rengi mordur.
Bu hastalarda akciğerlere gelen kan akımını artırmak ve morarmayı azaltmak için şant operasyonu gerekebilir. (aort ile pulmoner arter ortasında temas sağlanması). Kimi durumlarda ise akciğere gelen kan akımı bilakis fazla olabilir. Pulmoner arterden akciğere giden kanı azlatmak için, pulmoner arter banding ( bantlama)uygulanabilir.
Triküspit atrezisinde Fontan operasyonu ile düzeltme uygulanır. Bu operasyonla sağ atriyuma dönen kan, oluşturulan kontaklar ile oksijenlenmek üzere direkt akciğerlere yönlenir. Morarma düzelir.
Fontan ameliyatında gelişmemiş sağ ventrikül, ortadan çıkarılır.Anatomik değil fizyolojik bir düzeltmedir. Kan akciğerlere pasif olarak masraf. Bu nedenle akciğer damarlarının basıncının düşük olması kıymetlidir. Cerrahi tekniklerinin gelişimi ile uzun vadede operasyon sonuçlarının daha uygun olacağı düşünülmektedir.
Pulmoner Atrezi (Pulmoner arter kapağının yokluğu)
Pulmoner atrezide, pulmoner arterin kapağı gelişmemiştir. Kan sağ ventrikülden akciğerlere gidemez, sağ ventrikül, kör bir kese üzere kalmış ve gelişmemiştir. Sıklıkla triküspit kapakta da gelişim bozukluğu vardır.
Oksijen oranı düşük kan ASD den sol atriyuma oradan da sol ventriküle geçer, sol ventrikül bu kanı aort ile tüm bedene dağıtır. Bu oksijen oranı düşük kan nedeni ile hastanın rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlere gelen kan “patent ductus arteriyozus” sayesinde sağlanmaktadır. Eğer PDA daralır yahut kapanırsa, bu durum, ömür ile uyuşmaz.
Prostaglandin kullanımı ve başka tedavi metotları ile PDA nın kapanması önlenir. Operasyonda pulmoner arter ile aorta ortasında bir şantoluşturulur böylelikle akciğerlere kan gidişi sağlanır. Bazen tıkalı olan kapak açılabilir. 3-4 yaşlarında, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan operasyonu (tek ventrikül tamiri) yapılabilir. Sağ ventrikülü kısmen gelişmiş olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri yahut iki ventrikül tamiri yapılabilir.
Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması)
Kalpten aort ve pulmoner arter tek bir atardamar olarak çıkar sonra ikiye ayrılır. Ekseriyetle VSD ile birliktedir. Pulmoner arter basıncı daha düşük olduğu için kanın büyük kısmı akciğerlere sarfiyat. Bu yüzden kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon erken devirde görülür. Operasyon çoğunlukla erken bebeklik periyodunda yapılmalıdır. VSD kapatılır, tek damardan yapay bir damar yaması ile pulmoner arter ayrılıp sağ ventriküle bağlanır. Geri kalan kısım aort damarı olarak kalır. Bazen aort kapağı bozuklukları eşlik edebilir.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (Akciğerden kalbe kanın dönüş bozukluğu)
Akciğerlerden gelen kanı sol ventriküle getiren akciğer toplardamarları (pulmoner venler) sol atriyum yerine, genelde sağ atriyuma açılmaktadır. Sağ atriyuma gelen kan bedenden gelen toplardamar kanı ile karışır. Bu kanın bir kısmı ASD den sol atriyuma , geri kalan ise sağ ventriküle geçer. Aortdan pompalanan kanın, oksijen seviyesi düşüktür. Ayrıyeten pulmoner venöz dönüşteki zorlanma nedeniyle akciğerlerde kan göllenmesi ve pulmoner arterde hipertansiyon olabilir.
Doğum sonrası sık nefes alma, beslenme bozukluğu, sık geçirilen akciğer enfeksiyonları görülür. Operasyon erken bebeklik periyodunda yapılmalıdır. Pulmoner venler tekrar sol atriyuma bağlanır ve ASD düzeltilir. Erken devir yapılan operasyonların uzun vade sonuçları güzeldir.
Hipoplastik Sol Kalp (Kalbin sol yarısında gelişme bozukluğu)
Sol ventrikül mitral kapak, aort ve aort kapağında gelişim geriliği vardır. Akciğerlerden gelen kan ASD den sağ atriyuma ve sağ ventrikül ile pulmoner artere geçer. Aorta kan geçişi fakat PDA sayesinde olur.
Doğum sonrası bebeğin görünümü ekseriyetle olağandır.Kül renginde olabilirler soluk alış verişleri süratlidir, beslenme sorunları vardır. PDA’nın doğumdan birkaç gün sonra kapanması prostoglandinler kullanılarak önlenmelidir. Yaşamaları tedavi edilmelerine bağlıdır.Tedavi için birkaç ameliyat yahut kalp nakli gereklidir.Her olayda farklı halde yapılan bu operasyonlar çok güç komplike ve risklidir. Doğumdan çabucak sonra birinci olaraka Norwood operasyonunda bedene ve akciğerlere kanın sağ ventrikül den pompalanması sağlanır. Akabinde iki istikametli Glenn ameliyatı ve son olarak Fontan operasyonları ile bedenden kalbe dönen kanı getiren toplardamarlar ile pulmoner arter ortasında irtibat sağlanarak sağ ventrikülün yanlızca oksijenlemiş kanı bedene pompalaması sağlanırken, oksijen oranı düşük kanla oksijen oranı yüksek kanın karışması engellenmeye çalışılır.
Bir çok hekim tedavide kalp naklini önermekte bu biçimde çocuğun sağlıklı bir kalbe kavuşaağını düşünmektedir. Lakin hasta kalbin beden tarafından reddini önlemek için ömür uzunluğu ilaç kullanacaktır. Bunun dışında kalp nakli ile ilgili öteki problemler da olabilir.
Diğer Kalp Anomalileri
Çok farklı doğumsal kalp bozuklukları olabilir. Kalbin tüm damarları,bölümleri, kapakları ile ilgili bozukluklar görülebilir. Kalbin sağda, solda yahut farklı yerleşimleri görülebilir. Tüm bu bozuklukların % 90′ ından fazlası bir yahut birkaç operasyonla düzeltilebilir. Ameliyattan sonrası hastalarda olağan yahut olağana yakın bir ömür sağlanabilir.